南予医誌 Vol.14 No. １ 2013－52－（図３）摂取栄養量とTGの推移い制限であり，専門的な支援が必要であると考えられる。入院中の治療食と栄養食事指導による介入でTGは3454 ㎎/dLから884 ㎎/dLと改善が見られた。また，退院後も継続して栄養食事指導を行うことで家庭での食事について再確認ができたが，食事療法へのコンプライアンスが低下するとTGは上昇した。脂質制限にタンパク質制限も加わっており，食事療法は複雑であるため，今後も治療が継続できるよう栄養食事指導による支援が必要である。参考文献１） 塚本和久:家族性リポ蛋白リパーゼ（LPL）欠損症.日本臨牀 2007; 65: 275-278.２） Brunzell JD， Deeb SS: Familial lipo-protein lipase deficiency， apo C II deficiency and hepatic deficiency. In: The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease， 8th ed. 2000; 3: 2789-2816.３） 吉田博：原発性高カイロミクロン血症．日本病態栄養学会誌 2010; 13: 103.４） Gaudet D， de Wal J， Tremblay K， et al.: Review of the clinical development of alipogene tiparvovec gene therapy for lipoprotein lipase deficiency. Ath-eroscler Suppl 2010; 11: 55-60.
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